Separate due gemelline
siamesi unite per la testa

Unite per la testa dalla nascita, nuca contro nuca, e ora finalmente sono in grado di guardarsi negli occhi e abbracciarsi. È la nuova vita di due gemelline siamesi di 2 anni, Ervina e Prefina, giunte a Roma dalla Repubblica Centrafricana e separate grazie ad un intervento straordinario preparato in oltre un anno di studio e in più fasi chirurgiche dall’ospedale pediatrico Bambino Gesù di Roma. Le gemelle siamesi “erano craniopaghe totali, una tra le più rare e complesse forme di fusione cranica e cerebrale. Avevano in comune le ossa dell’area posteriore del cranio e il sistema venoso. Ora stanno bene”, sottolinea l’ospedale. Il loro “è il primo caso in Italia – e probabilmente l’unico al mondo (in letteratura non sono descritte operazioni simili) – di intervento riuscito su una coppia di craniopagi totali posteriori”, precisano i medici dell’ospedale del Gianicolo.

Le due bimbe hanno “tante cose in comune, ma non la personalità, diversa e distinta: Prefina è giocherellona e vivace, Ervina più seria e osservatrice – raccontano i sanitari – Per farle conoscere, e riconoscere, anche attraverso il contatto visivo prima della separazione, nell’ambito del percorso riabilitativo è stato utilizzato un sistema di specchi”. L’intervento finale è durato 18 ore ed è stato preparato anche con diverse operazioni preparatorie intermedie pianificate da un team multidisciplinare con l’ausilio di sistemi di imaging avanzati.

Posizionate nuca contro nuca, le bimbe “avevano in comune la scatola cranica e gran parte del sistema venoso – ricordano i chirurghi del Bambino Gesù – Oltre un anno di preparazione e di studio con l’ausilio sistemi di imaging avanzato e di simulazione chirurgica è culminato in tre interventi delicatissimi. L’ultimo, la separazione definitiva, il 5 giugno scorso, con un’operazione di 18 ore e l’impegno di oltre 30 persone tra medici e infermieri”. A un mese di distanza le bambine “stanno bene, hanno appena compiuto 2 anni e sono ricoverate nel reparto di Neurochirurgia in due lettini vicini, una accanto all’altra, insieme alla loro mamma. Hanno superato operazioni difficilissime, le ferite impiegheranno del tempo a rimarginarsi e il rischio di infezione è ancora presente”, avvertono i sanitari.

I controlli post-operatori “indicano che il cervello è integro. Il sistema ricreato funziona, il flusso di sangue si è adattato al nuovo percorso. Si trovano in una condizione – spiegano i medici del Dipartimento di Neuroscienze – che darà loro la possibilità di crescere regolarmente sia dal punto di vista motorio che cognitivo, e di condurre una vita normale, come tutte le bimbe della loro età”. (segue)

Per affrontare il caso di Ervina e Prefina “bisogna studiare ogni aspetto, pianificare il minimo dettaglio”, sottolinea il team del Bambino Gesù. “Con questo obiettivo, è stato formato un gruppo multidisciplinare composto da neurochirurghi, anestesisti, neuroradiologi, chirurghi plastici, neuroriabilitatori, ingegneri, infermieri di differenti aree specialistiche e fisioterapisti”, ricostruisce il Bambino Gesù. Poi “viene coinvolto il Comitato Etico che condivide un percorso terapeutico che possa dare a entrambe le bambine le stesse chance di qualità della vita. Sulla base dell’esperienza maturata con i precedenti casi di siamesi separati con successo, l’équipe del Bambino Gesù mette a punto il programma”.

“Nel corso dei mesi anche le gemelline vengono preparate alla separazione – ricordano i medici – con la neuroriabilitazione raggiungono un livello di sviluppo cognitivo e motorio analogo a quello delle loro coetanee; con l’ausilio di numerosi sistemi posturali, che le aiutano a trascorrere le giornate nella migliore posizione possibile, affrontano le complesse fasi del trattamento; con il sistema di specchi imparano a riconoscere il volto e le espressioni dell’altra e a stabilire una relazione visiva”. Prima di procedere con le fasi chirurgiche, il complesso caso delle gemelline di Banguiè stato presentato e discusso anche a livello internazionale, a Nuova Delhi, in India, dove nel febbraio 2019 si è tenuta la prima conferenza mondiale nel campo della chirurgia dei gemelli siamesi.

“La grande sfida, per il buon esito della separazione, è il sistema venoso cerebrale, la rete di vasi sanguigni (seni venosi) che le gemelle condividono in più punti. La chirurgia sulle strutture venose del cervello è complessa e il rischio di emorragie e ischemie è elevato”, prosegue il racconto della preparazione dell’operazione. L’équipe di Neurochirurgia del Bambino Gesù decide di procedere per fasi: tre interventi delicatissimi per ricostruire progressivamente due sistemi venosi indipendenti, in grado di contenere il carico di sangue che viaggia dal cervello al cuore. Il primo a maggio 2019: le gemelline entrano in sala operatoria per iniziare a dare forma alle nuove strutture venose autonome: i neurochirurghi separano una parte del tentorio e il primo dei due seni trasversi in comune che saranno assegnati a ciascuna delle bambine; poi, con materiali biocompatibili, “ricostruiscono una membrana in grado di mantenere divise le strutture cerebrali prima della separazione definitiva”.

A giugno 2019 il secondo intervento. “L’équipe, separa i seni sagittali superiori (la metà posteriore dei canali venosi che corrono tra i due emisferi cerebrali) e il torculare di Erofilo, ovvero il punto di congiunzione dei seni venosi del cervello dove confluisce tutto il sangue che va al cuore. È una fase cruciale: lo spazio operatorio è di pochi millimetri e i neurochirurghi procedono con la guida del neuronavigatore. Il 5 giugno di un anno dopo, è il momento della separazione definitiva – prosegue l’ospedale pediatrico – Le bambine sono cresciute, la nuova architettura delle vene si è consolidata e funziona; la porzione di pelle necessaria a coprire il cranio di ciascuna delle piccole è stata ampliata con gli espansori posizionati qualche mese prima con una serie di interventi di chirurgia plastica e si può dare il via all’ultima fase. In sala operatoria è pronta un’équipe di oltre 30 persone tra medici, chirurghi e infermieri”.

L’intervento dura 18 ore. “Prima vengono rimossi gli espansori cutanei, poi viene separato il secondo seno trasverso e il relativo tentorio; vengono infine divise le ossa del cranio che tengono unite le due bambine. Una volta separate le gemelline, l’operazione prosegue in due diverse camere operatorie, con due équipe distinte, per ricostruire la membrana che riveste il cervello (dura madre), rimodellare le ossa della scatola cranica e ricreare il rivestimento cutaneo”, precisano l’ospedale.

Ogni fase del percorso delle gemelline “è stata studiata e pianificata con l’ausilio dei sistemi di imaging avanzato disponibili in Ospedale: Tac e risonanze magnetiche tridimensionali, angiografia 4D, software per la ricostruzione 3D, neurosimulatore”, sottolinea l’ospedale.

“Con queste tecnologie, combinate tra loro, è stata ricreata in 3D la scatola cranica delle bambine con tutti i dettagli anatomici interni, compresa la rete vascolare. Contemporaneamente, è stato possibile valutare la funzionalità delle singole strutture del cervello, quantificare il flusso sanguigno e fare una previsione di come avrebbe funzionato il nuovo sistema dopo gli interventi. In sala operatoria sono stati utilizzati i più avanzati sistemi di neuronavigazione, strumenti particolarmente utili in casi così complessi e rari che indicano al chirurgo, con precisione millimetrica, la posizione delle strutture più delicate”, conclude il Bambino Gesù.

(Fonte: Adnkronos)